ВНАЧАЛЕ РАССКАЖУ, НА ЧТО НУЖНО ОБРАТИТЬ ВНИМАНИЕ, А ЗАТЕМ УЖЕ ПРЕДЛАГАЮ НАСЛАДИТЬСЯ ОБИЛИЕМ НАУЧНОЙ ЗАУМИ, КОТОРУЮ Я ИЗЛОЖИЛ НИЖЕ. О том, как чувствует себя человек с острым лейкозом читайте КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Что происходит в организме при болезни: в кроветворных органах – КОСТНОМ МОЗГЕ (кстати, он приобретает зеленоватый оттенок) мутирует стволовая клетка – анаплозированный БЛАСТ, который делится-делится-делится и вымещает другие кроветворные клетки из родимого дома – из костного мозга. Сам организм процесс этот остановить вроде как не может и, поэтому, лечение проводится с помощью ХИМИОТЕРАПИИ. В ходе этого лечения происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, а затем происходит восстановление костного мозга. Если Вы находитесь в больнице и интересуетесь своим здоровьем, то спросите (на следующий день, после того, как сдадите кровь из вены) у лечащего врача: СКОЛЬКО БЛАСТОВ В ПЕРЕФИРИЧЕСКОЙ КРОВИ? Самый лучший ответ, что ИХ НЕТ. Ну и, конечно, когда вам продырявят грудь (пунктируют) спросите: СКОЛЬКО БЛАСТОВ В КОСТНОМ МОЗГЕ? Здесь лучший ответ – НЕ БОЛЕЕ 5%. Другой вопрос – ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ – не всегда можно определить сразу, но интересуйтесь у врача ожидаемым КОЛИЧЕСТВОМ БЛОКОВ ХИМИОТЕРАПИИ, каждый блок имеет свои сроки и учтите дни передышки между ними. Цель лечения, запомните это сладкое слово – полная РЕМИССИЯ, то есть исчезновение признаков заболевания. После достижения ремиссии, как правило, требуется продолжение терапии. И если лечиться, то Вас порадует ПРОГНОЗ - 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии. Так то. Далее, как обещал, текст для любителей докопаться до глубин.
ЛЕЙКОЗ. Злокачественное заболевание костного мозга, при котором в результате нарушения развития нормальных стволовых клеток образуется патологическая клетка — анаплазированный бласт, который способен бесконечно делиться, воспроизводя такие же анаплазированные бласты. Эти бласты сначала расселяются по всему костному мозгу, и не дают делиться нормальным клеткам костного мозга, а затем выходят в периферическую кровь и заселяют различные органы и ткани: печень, селезенку, почки, лимфатические узлы, головной мозг.
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ (более научное определение) — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон (клон злокачественных опухолевых клеток) вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечет за собой развитие клинических симптомов заболевания. Морфологический субстрат оcтpыx лейкозов — бластные клетки.
ПРО БЛАСТЫ. Клетки костного мозга, способные к быстрому частому делению. Различают злокачественные (анаплазированные) бласты — лейкозные клетки, и нормальные (всегда содержатся в костном мозге, но их менее 5%). При лейкозах количество анаплазированных бластов в костном мозге сильно возрастает; они могут заселять также различные органы и ткани — печень, селезенку, почки, лимфатические узлы, головной мозг, могут появляться в крови. Бласты очень похожи на лейкоциты, и поэтому иногда в момент постановки диагноза «лейкоз» Вам могут сказать, что число лейкоцитов очень высокое. На самом деле это бласты. Бластные клетки - недифференцированные клетки, наиболее молодые элементы крови, отличающиеся от других клеток крови и костного мозга строением ядра. Характерным признаком бластной клетки является наличие крупных ядрышек (от 2 до 5 на одну клетку). Бласты могут быть отнесены к гранулоцитарному, лимфоидному или эритроидному ряду. В норме бластов в периферический крови не должно быть, так как это незрелые формы кровянных клеток, и зреют они полностью непосредственно в костном мозге. В некоторых случаях появление 1-2% бластов в крови возможно, когда костный мозг восстанавливает свою работу после аплазии. Это, как правило, не злокачественные бласты.
АПЛАЗИЯ КРОВЕТВОРЕНИЯ. Состояние, когда костный мозг не образует нормальных клеток крови — лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, и их количество в крови значительно снижено. Обычно возникает после проведенной химиотерапии, (иногда — вследствие поражения костного мозга злокачественными клетками).
КОСТНЫЙ МОЗГ. Жидкость, больше всего похожая на кровь, которая находится в плоских костях (ребра, кости черепа, кости таза, позвонки и др.). В крови существуют три типа клеток (форменных элементов): лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Каждый из них выполняет свою функцию; время жизни этих форменных элементов ограничено, и поэтому необходимо, чтобы постоянно образовывались новые клетки. Это происходит в костном мозге. Костный мозг содержит специальные родительские клетки (они называются стволовые), которые делятся, созревают и постепенно превращаются в зрелые форменные элементы крови. Поскольку стволовые клетки делятся очень часто, они очень чувствительны к химиотерапии и гибнут после ее проведения. Тогда возникает состояние аплазии кроветворения — когда новые форменные элементы крови не образуются, а старые естественным образом гибнут, и их число снижается. Через некоторое время костный мозг восстанавливает свои стволовые клетки, и число лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов постепенно увеличивается.
ДЕЛЕНИЕ НА ВИДЫ. Острые лейкозы делятся на ряд видов, среди которых наибольшее значение имеют острый лимфобластный (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкозы (ОМЛ).
МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ - КЛАССИФИКАЦИЯ FAB. Наиболее часто это заболевание встречается у взрослых, при этом вероятность заболевания увеличивается с возрастом. Согласно классификации FAB (франко-британско-американского исследования, на основе которого строится современная классификация острых лейкозов), имеется 7 вариантов течения ОМЛ: М1 - миелобластный лейкоз без созревания клеток;М2 - миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;М3 - промиелобластный лейкоз;М4 - миеломонобластный лейкоз;М5 - монобластный лейкоз;М6 - эритролейкоз;М7 - мегакариобластный лейкоз.
ОСТРЫЙ ИЛИ ХРОНИЧЕСКИЙ. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. ИСКЛЮЧЕНИЕМ ЯВЛЯЕТСЯ лишь хронический миелобластный лейкоз, острая или терминальная фаза которого характеризуется развитием бластного криза — появлением в крови и костном мозге 30-90 % бластных клеток, то есть развитием острого миелобластного (или лимфобластного) лейкоза.
ПАТОГЕНЕЗ (механизм зарождения и развития болезни и отдельных её проявлений). В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечет за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз (гемопоэз или кроветворение — это процесс образования, развития и созревания клеток крови). Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает - клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных (внекостномозгового) очагов кроветворения, увеличением пролиферативной (разрастание ткани организма путём размножения клеток делением) активности, развитием резистентности (сопротивляемость ) к проводимой терапии.
МОРФОЛОГИЯ (учение о форме и строении организмов как в их нормальном, так и пат. состоянии). Различные формы острого лейкоза имеют стереотипные морфологические проявления: лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток с крупными светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек. Размеры и очертания ядер, а также ширина ободка плазмы могут варьировать. Бласты составляют 10-20 % мозговых клеток. В периферической крови и в костном мозге описывается феномен «лейкемического провала» («hiatus leucemicus»), развивающийся за счет наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм. В костномозговой ткани происходят вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми, истончение и резорбция ретикулярных волокон, нередко развивается миелофиброз (заболевание костного мозга, которое характеризуется нарушениями выработки клеток крови). При цитостатической (группа противоопухолевых препаратов, которые вызывают некроз, омертвение раковых клеток) терапии происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, увеличивается число жировых клеток и разрастается соединительная ткань. Лейкозные инфильтраты (скопление в тканях организма клеточных элементов) в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживаются в лимфатических узлах, селезенке и печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. Возможна лейкозная инфильтрация слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное. Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются: некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина); иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти. Тяжесть состояния больного может быть обусловлена: выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами). ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (снижение количества тромбоцитов) приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез). В основе развития геморрагического диатеза лежит также повышение проницаемости сосудистой стенки, которое обусловлено малокровием и интоксикацией. НЕЙТРОПЕНИЯ (снижение количества нейтрофильных лейкоцитов) проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений (некроз) на слизистых оболочках. Некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин (некротическая ангина), желудочно-кишечного тракта. Иногда могут возникать инфаркты селезенки. НЕКРОЗЫ Причиной некрозов(омертвения) могут служить лейкемические инфильтраты, которые суживают просвет сосудов. Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления. И, НА ДЕСЕРТ. Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Костный мозг при миелобластной лейкемии он приобретает зеленоватый оттенок, поэтому его называют пиоидный (гноевидный) костный мозг.
ТЕРАПИЯ. Лейкоз — одно из наиболее изученных и хорошо поддающихся терапии заболеваний. Лечение лейкозов длительно и включает в себя применение внутривенных, внутримышечных, оральных (через рот) препаратов, обязательные люмбалъные пункции с введением химиопрепаратов, в некоторых случаях — облучение головного мозга. Ваш лечащий врач подробно расскажет о том, какой тип лейкоза диагностирован и какое предстоит лечение. Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному (вынужденному) лекарственному патоморфозу (изменение клинико-анатомических проявлений отдельной болезни, а также структуры заболеваемости и смертности под влиянием различных воздействий). В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:
РЕМИССИЯ (полная или неполная), т.е. ослабление, исчезновение признаков заболевания. Состояние, когда никаких признаков оставшейся опухоли обнаружить не удается. Для лейкоза это означает — менее 5%бластов в костном мозге и отсутствие бластов в ликворе, нормальные размеры печени, селезенки и лимфатических узлов и нормальные показатели анализов крови. Для солидных опухолей часто применяется термин «полная регрессия опухоли» — отсутствие признаков опухоли в месте первичного очага, отсутствие видимых метастазов. Однако это не всегда означает, что абсолютно все злокачественные клетки погибли — их просто стало очень мало. После достижения ремиссии как правило требуется продолжение терапии. Состояние ремиссии может длиться всю оставшуюся жизнь, или может развиться рецидив.
РЕЦИДИВ (первый, повторный), т.е. возобновение болезни. Возобновление роста опухоли после достижения полной ремиссии. Рецидив всегда лечится труднее, чем первоначальная опухоль, однако во многих случаях рецидивы тоже поддаются терапии.
БЛОКИ ХИМИОТЕРАПИИ. Один из элементов во многих протоколах лечения — введение нескольких химиопрепаратов в течение небольшого отрезка времени. Обычно проводится стационарно на фоне инфузии (медленное введение вещества, чаще всего в вену). Блоки в разных протоколах сильно отличаются друг от друга, интервалы между блоками могут быть разными. Иногда в самом начале лечения можно точно сказать, сколько и каких блоков понадобится; иногда этого предсказать нельзя. Вы можете уточнить это у Вашего лечащего врача.
ПРОГНОЗ у больных острым миелобластным лейкозом благоприятный. На самых начальных этапах говорить о прогнозе, как правило, очень сложно. Даже когда точно установлен вариант и стадия заболевания, основным фактором, определяющим прогноз, является ответ на проводимое лечение. Если опухоль поддается лечению быстро — это, как правило, улучшает прогноз. 75% больных, получающих адекватное лечение с использованием современных химиотерапевтических схем, достигают полной ремиссии, 25% больных погибают (длительность ремиссии — 12–18 мес). Есть сообщения об излечении в 20% случаев при продолжении интенсивной терапии после ремиссии. Больным моложе 30 лет после достижения первой полной ремиссии можно проводить трансплантацию костного мозга. У 50% молодых больных, подвергшихся аллогенной (взятый у донора) трансплантации, развивается длительная ремиссия. Обнадёживающие результаты получены и при пересадках аутологичного (взятый у самого пациента) костного мозга.
********** ПОНРАВИЛСЯ МАТЕРИАЛ? СОВЕРШИ MONEY-ПУЛЯЦИЮ! АВТОР: Александр БЛИЗНЕЦ Степанов. При перепечатке и цитировании прямая ссылка на автора обязательна. lechurak@yandex.ru . Я посвящаю этот блог моей дочери, жене и родителям. Я вас очень люблю. Вы – моя жизнь.
ТЕГИ: Лечу рак, онкологию, лейкоз, лейкемию, анемию. Как лечить рак, онкологию, лейкоз, лейкемию, анемию. Советы. Методики оздоровления. Будни в онкоотделении, онкологическом отделении, гематологическом отделении.
|
